Что представляет собой болезнь Шамберга?

Это хроническое заболевание, относящееся к группе гемосидерозов кожи (геморрагически-пигментных дерматозов). Гемосидерозы, в свою очередь, представляют собой один из видов поверхностных васкулитов — сосудистых заболеваний кожи. Этот недуг дерматологи называют также хронической пигментной пурпурой, пурпурой Шамберга или пигментным дерматозом Шамберга.

Заболевание связано с поражением сосудистой стенки расположенных в коже капиллярных сосудов, повышением их проницаемости и накоплением в коже гемосидерина (светло-коричневого пигмента, который образуется при распаде гемоглобина и состоит из оксида железа). Внешне болезнь проявляется возникновением на коже петехий (мелких кровоизлияний в виде отдельных точек), которые, сливаясь, образуют коричневато-бурые пятна.

Болезнь Шамберга проявляет себя специфическими высыпаниями на коже

Причины, ведущие к развитию хронической пигментной пурпуры

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого.

Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

Свежие высыпания в виде петехий при болезни Шамберга имеют тёмно-красный или бурый цвет

Общее самочувствие больного не нарушено, в редких случаях отмечается слабый кожный зуд. Заболевание имеет доброкачественный характер, не сопровождается кровоизлияниями в другие органы, так как поражаются исключительно капилляры кожи.

Петехии и пятна, появившиеся в результате попадания эритроцитов в окружающие капилляры ткани, со временем становятся коричневыми и тёмно-жёлтыми

Клинические проявления пурпуры Шамберга в зависимости от типа:

  1. Петехиальный вариант характеризуется появлением на коже пятен разного размера и формы. Эти пятна образуют петехии, которые впоследствии становятся буровато-коричневыми или тёмно-жёлтыми. Отёчности, воспаления нет, больной не испытывает никаких неприятных или болезненных ощущений. Высыпания обычно локализуются на ступнях и голенях пациента.
  2. Телеангиэктатический тип проявляется пятнами, по форме напоминающими медальоны. В центре этих медальонов видны сосудистые звёздочки — патологически расширенные участки капиллярных сосудов (телеангиэктазии), а на границах — мелкие кровоизлияния.
  3. При лихеноидном варианте происходит особенная комбинация — образуются петехии, тёмно-бурые пятна гемосидероза и маленькие блестящие узелки. Такие высыпания поражают обширные участки кожных покровов.
  4. Для экзематоидного типа болезни характерно сочетание петехий и специфических признаков экземы. В области высыпаний присутствует отёчность, могут появляться узлы, пузырьки и корки. В местах поражения больной испытывает зуд, характерный для экземы.

Хроническая пигментная пурпура – болезнь Шамберга. Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

Обширное поражение нижних конечностей при болезни Шамберга — множественные петехии, сливающиеся в пятна

При тяжёлом течении болезни, особенно в сочетании с травмированием поражённых участков, может наблюдаться изменение показателей крови — снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина. Течение пурпуры Шамберга очень длительное. Иногда на месте высыпаний могут наблюдаться участки атрофированной кожи.

Симптомы старческой пурпуры наиболее часто встречаются на открытых участках кожи, на руках или верхней части головы. Красновато-пурпурные пятна появляются даже на теле и могут держаться в течение длительного периода. Дополнительные симптомы включают в себя тонкую и дряблую кожу. Гематомы, вызванные старческой пурпурой, держатся от 1 до 3-х недель. После того, как гематома исчезает, изменение цвета может оставаться в течение длительного времени.

Пурпура – это, как правило, сопутствующее заболевание, ответная реакция организма на патологические изменения, происходящие в нем. К основным предпосылкам появления сыпи относится:

  • Склонность к кровотечениям, которая может быть спровоцирована дефицитом тромбоцитов.
  • Нарушение свертываемости крови, вызванное приемом препаратов, разжижающих кровь.
  • Патологические изменения сосудистых стенок капилляров.
  • Появление пурпуры как результат аллергической реакции.
  • Нарушение свертываемости крови из-за воздействия токсических веществ.
  • Застои крови, тромбы.
  • Переохлаждение или перегрев организма.
  • Перенесенное хирургическое вмешательство.
  • Разного рода травмы.

Пурпура может сопутствовать целому ряду заболеваний, но механизм развития остается неизменным. В общем случае основная причина возникновения пурпуры – это склонность к кровотечениям вследствие некоторых патологических процессов, таких как повреждения или дефицит тромбоцитов, нарушения свертывания крови, имеющие инфекционную природу или возникающие вследствие приема некоторых лекарств, патологические изменения сосудистой стенки.

Наиболее распространенным фактором, который наиболее непосредственно влияет на развитие старческой пурпуры, является тонкая, легко поврежденная кожа. Ущерб от солнца в течение длительного периода времени также может играть определенную роль в развитии старческой пурпуры, поскольку это может ослабить наши соединительные ткани с течением времени.

Сосудистые заболевания или лекарства, которые влияют на кровеносные сосуды, также могут способствовать развитию старческой пурпуры. Диабет, ревматоидный артрит и волчанка также могут увеличить вероятность развития повреждений.

Некоторые лекарства, включая кортикостероиды и аспирин, могут усугубить поражение.

В большинстве случаев старческая пурпура развивается от незначительной травмы, хотя похоже, что человек получил серьезную травму.

Сбой в иммунной системе — это одна из причин развития болезни Шамберга.

К настоящему времени точные причины болезни Шамберга выявить не удалось. Однако большинство врачей склоны считать, что повреждение стенок капилляров имеет аутоиммунную природу. То есть иммунная система организма из-за какого-то сбоя начинает воспринимать клетки собственных сосудов, как чужеродные. В результате иммунной атаки стенки сосудов повреждаются, и некоторая часть циркулирующей по ним крови попадает под кожу.

Внешне это проявляется, как точечные кровоизлияния. С течением времени железо, содержащиеся в эритроцитах крови, преобразуется в особый пигмент (гемосидерин), который и придает коже специфическую бурую окраску.

тромбоцитопеническая пурпура у взрослых фото

Развитие хронической аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры у взрослых начинается постепенно. Провоцирующий фактор при этом, как правило установить невозможно. Существует версия о связи генезиса с присутствием в организме хронических очагов инфекции, либо с вредными химическими веществами.

Стертый (субклинический) длительный период болезни не позволяет выявить ее своевременно, чем объясняется случайное ее обнаружение при плановом обследовании.

Локализация подкожных кровоизлияний находится как правило на коже спереди конечностей и туловища. Нередко, в местах проведения инъекций. Подкожные геморрагии на лице, слизистой конъюнктивы и губ говорит о тяжелом процессе. Крайне тяжелая клиника характеризуется геморрагиями в глазной сетчатке и головном мозге с развитием тяжелой анемии.

Наличие на поверхности слизистой рта, наполненных кровью разных размеров булл и везикул, может быть предвестником развития геморрагических процессов в структуре мозга. Спонтанно, заболевание у взрослых разрешается крайне редко.

Причины такой слабости сосудистой стенки – неизвестны, но большая часть научного сообщества считает это заболевание аутоиммунным. Это значит, что организм сам разрушает элементы сосудистой стенки, причём строго определённые, т.к. целостность сосудистого русла при заболевании не нарушена, и выраженный воспалительный процесс отсутствует.

Аутоиммунная реакция почти всегда подразумевает первичный очаг инфекции или хронический воспалительный процесс. Поскольку болезнь Шамберга достаточно чётко локализована в районе нижних конечностей (в большинстве клинических случаев) и захватывает только сосуды кожи – причина развития такого состояния может быть связана со следующими событиями:

  • сильное переохлаждение, в том числе дефекты зимней одежды. Нижняя треть голени и стопа должны закрываться тёплой зимней обувью. Постоянно-сниженная температура в течении определённого времени нарушает реологические свойства крови, кроме того – происходит закономерный холодовой спазм мелких сосудов. В результате происходят микротравмы сосудистой стенки, что в перспективе и приводит к развитию пурпуры Шамберга;
  • Аутоиммунная реакция почти всегда подразумевает первичный очаг инфекции или хронический воспалительный процесс. Поскольку болезнь Шамберга достаточно чётко локализована в районе нижних конечностей (в большинстве клинических случаев) и захватывает только сосуды кожи – причина развития такого состояния может быть связана со следующими событиями:

    • сильное переохлаждение, в том числе дефекты зимней одежды. Нижняя треть голени и стопа должны закрываться тёплой зимней обувью. Постоянно-сниженная температура в течении определённого времени нарушает реологические свойства крови, кроме того – происходит закономерный холодовой спазм мелких сосудов. В результате происходят микротравмы сосудистой стенки, что в перспективе и приводит к развитию пурпуры Шамберга;
    • сахарный диабет увеличивает вероятность развития гемосидероза кожи, т.к. сосудистая стенка при данной патологии разрушается довольно быстро. Кроме того, сахарный диабет сам имеет кожные проявления капиллярной недостаточности, что затрудняет диагностику при сочетании этих заболеваний;
    • хронические микозы гладкой кожи, гнойничковые поражения в этой области могут провоцировать запуск аутоиммунного процесса.

Петехии, пятна, которые появляются на коже при заболевании, их окраска довольно разнообразны. Это множество форм и оттенков связано с тем, что на старые высыпания наслаиваются новые. Свежие элементы бурого или тёмно-красного цвета соседствуют с пятнами тёмно-жёлтой окраски и всех оттенков коричневого.

Элементы могут иметь определённую симметрию, что связано с большой протяжённостью участков поражения, и ответвления больных сосудов образуют симметричные «узоры» на коже. Патологический процесс начинается с единичных петехий, их становится всё больше, они сливаются в пятна, вокруг них появляются новые элементы, которые постепенно светлеют.

При тяжёлом течении болезни, особенно в сочетании с травмированием поражённых участков, может наблюдаться изменение показателей крови — снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина. Течение пурпуры Шамберга очень длительное. Иногда на месте высыпаний могут наблюдаться участки атрофированной кожи.

Виды и классификация патологии

Болезнь Шамберга классифицируется по четырем типам. Ниже описан каждый из них более подробно.

  1. Петехиальный. Диагностируется преимущественно у мужчин. Высыпания локализуются в области голеней и бедер. Они представляют собой пятна разного диаметра с неровным контуром бурого оттенка.
  2. Лихеноидный. Этот тип заболевания характеризуется появлением сыпи по всему телу и узелков на коже. Иногда формируются точечные кровоизлияния.
  3. Телеангиоэктатичный. Сыпь проявляется в форме пятен-медальонов. В центре локализуются деформированные подкожные сосуды, а по краям – мельчайшие точечные кровоизлияния. Высыпания не причиняют дискомфорта.
  4. Экзематозный. Пораженные области отличаются повышенной отечностью. На месте высыпаний через несколько суток появляются пузырьки с корками. Пациенты, как правило, жалуются на сильный зуд.
Предлагаем ознакомиться  Натоптыш на пятке как избавиться

Клинически заболевание относится к хроническим пигментным васкулитам и подразделяется на несколько типов по течению:

  • петехиальный;
  • телеангиэктатический;
  • лихеноидный;
  • экзематозный.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Каждый из этих типов заболевания имеет свои особенности.

Клиническая картина

Основные симптомы болезни Шамберга:

  • Высыпания на коже с симметричным расположением. Сначала на коже образуются группы точечных кровоизлияний в сочетании расширением поверхностных сосудов кожи. Со временем группы сливаются с образованием бляшки разных оттенков коричневого.
  • По краям сформированной бляшки появляются новые высыпания красного цвета. А позже средняя часть бляшки постепенно истончается и медленно атрофируется.
  • По краям бляшек можно наблюдаются усиление кожного рисунка, иногда отмечается зуд.
  • При болезни Шамберга высыпания локализуются, в основном, на голенях и бедрах. Кожа рук и туловища поражается гораздо реже.
  • Для болезни Шамберга характерен положительный симптом Кебнера. У больных на месте поверхностного повреждения кожи появляются новые высыпания.
  • У некоторых больных болезнью Шамберга отмечается изменение состава крови – уменьшение числа эритроцитов, тромбоцитопения и пр.
  • Изменения со стороны внутренних органов для болезни Шамберга не характерны.

      Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :

  • воспалительный характер изменений кожи;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  • первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно).

Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур.

Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики.

Хроническая пигментная пурпура – болезнь Шамберга. Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь.

Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище.

Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв.

Как лечится старческая пурпура?

Аскорбиновая кислота нужна для выработки гидроксипролина, аминокислоты, необходимой для построения коллагена, а также хондроитин сульфата, который является основным субстратом коллагена. Предполагают, что патологические изменения, характерные для цинги, вызваны дефектами продукции коллагена.

Поскольку механическую прочность стенкам капилляра придает коллаген, то в случаях цинги капилляры становятся ломкими, что вызывает появление петехии, экхимозов и гематом. Для цинги характерны перифолликулярные петехии, чаще всего они располагаются на животе, разгибательных поверхностях предплечий и задней поверхности бедер.

Экхимозы могут появляться в участках кожи, подверженных раздражению или давлению. Показатели тромбоцитарной функции, включая агрегацию и время кровотечения, обычно нормальные.

Гиперкортицизм

Длительное воздействие на организм повышенных концентраций глюкокортикостероидов при болезни Кушинга или при экзогенном введении стероидов приводит к утончению кожи и предрасположенности к пурпуре, особенно на разгибательных поверхностях конечностей. Кортикостероиды уменьшают продукцию коллагена, поэтому причина пурпуры в этих случаях аналогична механизму развития пурпуры при цинге.

Различные формы синдрома Элерса — Данло проявляются гиперподвижностью суставов, гиперэластической, часто истонченной и хрупкой кожей, склонностью к образованию пурпуры и экхимозов. В этом случае патология синтеза коллагена также приводит к уменьшению прочности сосудистой стенки.

Амилоидоз

Поражение кожи амилоидозом часто обнаруживается при так называемом первичном амилоидозе и при множественных миеломах (миеломная болезнь). Полагают, что амилоидные отложения вытесняют нормальные структурные элементы сосудистой стенки в капиллярах и мелких артериолах, поэтому при минимальной травме этих зон у больных может возникать пурпура.

Чаще всего при амилоидозе наблюдается пурпура в области век и вокруг глаз, причина этой локализации неизвестна.

Старение и постоянное воздействие солнечного света на кожу приводят к ее истончению в результате разрушения коллагена. Кожа при этом становится хрупкой, и даже при небольшой травме развиваются характерные экхимозы, которые кажутся весьма поверхностными.

Такая пурпура чаще всего появляется на разгибательных поверхностях предплечий и нижних конечностей. Показатели функций тромбоцитов в норме. Эта форма пурпуры наблюдается также у истощенных больных независимо от возраста.

Предлагаем ознакомиться  После приема алкоголя появляются красные пятна

Жировая эмболия

При тяжелых травмах, сопровождающихся переломами костей таза или длинных костей, элементы жира костного мозга могут попадать в сосудистое русло. Причиной петехии в этом случае могут быть как капельки жира, эмболизирующие мельчайшие сосуды, так и токсическое действие на эндотелий свободных жирных кислот, образующихся при метаболизме свободного жира.

Этот синдром сопровождается дыхательной недостаточностью, диффузной инфильтрацией-легочной ткани, лихорадкой, обычно развивающимися в первые двое суток после травмы.

Петехии обычно наблюдаются на лице, шее, грудной клетке, в подкрыльцовых впадинах и на конъюнктиве. Показатели гемостаза и число тромбоцитов обычно нормальные или близки к норме, жировая эмболия сама по себе не вызывает диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови, вызванном любой причиной (эндотоксины, задержка мертвого плода в матке, наличие некротической ткани, опухоль и т. д.), происходят выработка тромбина, активация плазминогена и фибриногена, потребление других факторов свертывания и агрегация тромбоцитов в сосудистом русле с образованием тромбоцитарных и фибриновых микротромбов в мелких сосудах.

Множественные окклюзии микрососудистого русла могут вызывать некроз сосудистой стенки и окружающей ткани с образованием петехии и пурпуры. Повышенное потребление тромбоцитов приводит к тромбоцитопении, которая также может вызывать образование петехии.

Хроническая пигментная пурпура – болезнь Шамберга. Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

Основным патофизиологическим механизмом тромботической тромбоцитопенической пурпуры является закупорка сосудов микроциркуляции тромбоцитарными пробками. На ранних стадиях этого заболевания у больного отмечается легкое образование синяков, даже в случаях, когда количество тромбоцитов снижено лишь незначительно; этот факт объясняют гипотезой «усталости тромбоцитов».

Впоследствии петехии и пурпура вызываются сочетанным действием выраженной тромбоцитопении и микроинфарктами вследствие тромбоцитарных тромбов.

Миелобластемия

При содержании бластных клеток у больных лейкозом, превышающим 10 х 10 10/л, может развиться синдром лейкостаза, который приводит к дисфункции центральной нервной системы, гипоксии, инфильтрации легочной ткани, а также к пурпуре. Причиной пурпуры является механическая закупорка капилляров конгломератами миелобластов с последующим некрозом стенок сосудов.

Источником кристаллов холестерина могут быть изъязвленные атеросклеротические бляшки, попадающие в микрососудистое русло. Обычно холестериновые эмболы встречаются в сосудах нижних конечностей и почек. На коже нижних конечностей возможно развитие пурпуры, чаще всего в виде сетчатого цианоза, “мраморности” В биоптатах кожи можно обнаружить кристаллы холестерина.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей фото

Чаще всего идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура в детском возрасте имеет острое развитие. У детишек от 2-х до 6-ти лет начинается спустя две, четыре недели после заболеваний вирусного характера или вакцинации. У таких малышей частота заболеваний не отличается по половой принадлежности, лишь по достижении пубертатного возраста, девочки подвержены заболеванию вдвое чаще.

Они могут образовываться спонтанно и несимметрично, точечной локализацией и более крупной – множественными экхимозами, способными сливаться. Вызвать их могут – сдавливание и пережатие при неудобной позе во сне, либо самый незначительный ушиб.

Типичные симптомы осторой тромбоцитопенической пурпуры – носовые и маточные геморрагии, кровотечения из ранки, удаленного зуба. При тяжелых процессах отмечаются обострения состояния ребенка в виде желудочно-кишечных или почечных геморрагий с появлением примесей крови в испражнениях и моче.

Дальнейшее развитие усложняется постгеморрагической анемией, кровавыми пузырьками в полости рта, обильной кровоточивостью и поражением глазной сетчатки.

Хроническая пигментная пурпура – болезнь Шамберга. Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

Симптоматика геморрагий в головном мозге может проявляться:

  • Сильными головными болями и головокружением;
  • Внезапными рвотой и судорогами;
  • Патологической неврологической симптоматикой – опущением уголков рта, асимметрией глаз, нарушением активных двигательных функций и речи.

У некоторых детишек отмечается небольшое увеличение размеров селезенки (умеренная спленомегалия). Температура у ребенка и общее самочувствие, как правило, не изменяется.

У девочек-подростков характерны длительные менструальные циклы. Длительность острого процесса ИТП – от одного до двух месяцев, иногда может продлиться до полугода. У определенной категории детей возможен переход болезни в хроническую стадию.

При хронической тромбоцитопенической пурпуре у подростков и маленьких детей возможны проявления спонтанной ремиссии. По остальным признакам, заболевание у детей проходит аналогично тромбоцитопенической пурпуре у взрослых.

Если у вас внезапное увеличение больших синяков на теле, договоритесь о встрече с врачом.

Ваш врач спросит о ваших симптомах и истории болезни и сделает физическую оценку. Если они видят, что ваши синяки – или поражения – безболезны и ограничены руками и предплечьями без каких-либо других аномальных кровотечений, они, скорее всего, диагностируют вас с старческой пурпурой.

Хроническая пигментная пурпура – болезнь Шамберга. Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

В большинстве случаев нет лечения, необходимого для старческой пурпуры. Однако некоторые люди не любят появление синяков и ищут лечения.

Ваш врач может назначить актуальные ретиноиды, которые утолщают кожу, чтобы предотвратить дальнейшее старение кожи.Это снижает риск возникновения старческой пурпуры. Однако ретиноиды имеют много побочных эффектов, которые могут перевесить любые потенциальные выгоды.

Защита ваших конечностей, надевая защитные чехлы, также может помочь предотвратить незначительную травму, которая вызывает синяки.

Природные средства

Взятие цитрусовых биофлавоноидов два раза в день также может быть хорошим природным средством для старческой пурпуры. Одно исследование показало, что оно уменьшило поражение пурпуры на 50 процентов в группе из 70 пожилых людей.

В одном исследовании 2015 года также было обнаружено, что применение эпидермального фактора роста непосредственно к коже дважды в день сгущало кожу и уменьшало количество пурпурных поражений, которые испытывали люди в исследовании.

Был некоторый интерес к актуальному витамину K как к лечению старческой пурпуры. В одном исследовании было установлено, что применение местного витамина К после лазерного лечения сводит к минимуму кровоподтеки. Однако никаких исследований не было сделано для людей, страдающих старческим пурпурой.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей занимает первое место среди геморрагических заболеваний. Наиболее часто она встречается у девочек до 14 лет.

У детей до двух лет данное заболевание имеет тяжелое течение. Оно начинается остро, без ранее перенесенной инфекционной болезни.

Часто причиной тромбоцитопенической пурпуры у детей называют перенесенную вакцинацию, особенно БЦЖ (вакцина против туберкулеза).

Симптомами идиопатической пурпуры у детей бывают кровоизлияния и кровотечения, которые чаще всего проявляются на слизистой оболочке носа и десен. У девочек пубертатного возраста болезнь нередко вызывает обильные маточные кровотечения.

Идиопатическая пурпура у детей и подростков часто становится причиной развития опасного заболевания – геморрагического синдрома. Оно опасно частыми кровотечениями из слизистых оболочек носа, кровоизлияниями в суставы и кожу, желудочно-кишечными кровотечениями.

Аскорбиновая кислота нужна для выработки гидроксипролина, аминокислоты, необходимой для построения коллагена, а также хондроитин сульфата, который является основным субстратом коллагена. Предполагают, что патологические изменения, характерные для цинги, вызваны дефектами продукции коллагена.

Природные средства

Симптомы и признаки

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной.

На сегодняшний день причины заболевания не ясны. На начальных этапах пурпуры данного вида образуются тромбоцитарные микротромбы, распространяющиеся в мелких сосудах (капиллярах и артериолах) всего организма, особенно поражая головной мозг, почки и печень, в результате чего нарушается ток крови, повреждаются клетки и ткани.

Тромбоцитопеническая пурпура проявляется комплексно и включает ряд признаков: низкий показатель тромбоцитов в крови, наличие гемолитической анемии, изменения неврологического характера, нарушение функциональной работы почек, появление лихорадочного состояния.

В случае с приобретенной формой часто встречается аллергическая пурпура или пурпура Шенлейна. В большинстве случаев поражается кровеносная система детей в возрасте 3-7 лет. Специфических признаков заболевания на сегодняшний день не выявлено, но показатели СОЭ в крови коррелируют с острой степенью протекания васкулита.

Пигментная хроническая пурпура имеет полиморфную природу признаков, но выделяют симптомы, характерные исключительно для нее: наличие эритемы, пигментации и кровоизлияния, степень которого зависит от уровня повреждения сосудов. Подобная пурпура сопровождается зудом и имеет рецидивирующий характер: с каждым разом локализуясь на все большей поверхности, сыпь приобретает более яркий цвет.

Геморрагическая форма пурпуры проявляется сыпью, схожей с сыпью при диатезе, но постепенно сливающейся в крупные пятна. Высыпания распределяются на конечностях, реже на туловище. Именно кожная сыпь является единственным признаком заболевания.

В редких случаях медицинская наука сталкивается с таким диагнозом, как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Эта форма проявления тромбоцитопении характеризуется острым началом и быстропрогрессирующим течением. Болезнь поражает людей молодого возраста и зачастую становится фатальной. На сегодняшний день причины заболевания не ясны.

Профилактика и прогноз

Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:

  • длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
  • присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.

Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.

Хроническая пигментная пурпура – болезнь Шамберга. Старческая пурпура: причины, симптомы и диагностика

Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:

  • ведение здорового и в меру активного образа жизни;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • избегание переохлаждения организма;
  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.

Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знанияДаНет

Заболевание имеет благоприятный прогноз. Характеризуется затяжным течением, но возможно полное выздоровление.

В тяжёлых случаях может наблюдаться развитие анемии, при травмировании поражённых участков кожи (порезы, ссадины, открытые раны) — обширное капиллярное кровотечение; закрытые травмы, возникшие в результате ударов, ушибов, сдавливании кожных покровов, сопровождаются обширными гематомами. Экзематоидный тип болезни может грозить присоединением вторичной инфекции.

Предлагаем ознакомиться  Меланома кожи – как выглядит рак кожи (фото)? Меланома кожи – стадии по ТНМ, симптомы и признаки

Попова Вероника Николаевна

Наиболее тяжелым осложнением пурпуры является кровоизлияние в головной мозг и мозговые оболочки, редко – в склеру или сетчатку глаза.При пурпуре сильные кровотечения возможны при проведении полостных операций, удалении зубов и во время родов.

Специфической профилактики болезни Шамберга не существует, поскольку до конца не ясны причины, вызывающие заболевание.

Прогноз на полное выздоровление при болезни Шамберга неблагоприятный, заболевание имеет хроническое течение. Однако грамотно подобранное лечение может смягчить симптомы и отсрочить время появления новых пятен.

Пурпура, сопровождающая микротромбозы

Природные средства

Экхимозы могут появляться в участках кожи, подверженных раздражению или давлению. Показатели тромбоцитарной функции, включая агрегацию и время кровотечения, обычно нормальные.

Жировая эмболия

Этот синдром сопровождается дыхательной недостаточностью, диффузной инфильтрацией-легочной ткани, лихорадкой, обычно развивающимися в первые двое суток после травмы.

Петехии обычно наблюдаются на лице, шее, грудной клетке, в подкрыльцовых впадинах и на конъюнктиве. Показатели гемостаза и число тромбоцитов обычно нормальные или близки к норме, жировая эмболия сама по себе не вызывает диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови

Природные средства

Кожные геморрагии возникают практически у всех пациентов. Если этим все ограничивается, то такое течение болезни называют «сухим», поскольку отсутствуют кровотечения. Пурпуру с кровотечениями именуют «влажным типом» заболевания. При этом типе под кожей образуются петехии и гематомы (петехиально-синячковый тип кровоточивости). Признаки кожных поражений следующие:

  • невозможность обосновать появление гематом травмой, потому что они появляются «на ровном месте», например, ночью во время сна;
  • размеры и формы элементов варьируют;
  • одновременно существуют разные стадии цветения синяков: от свежих, пурпурных до зеленоватых и желтоватых, поскольку процесс не останавливается;
  • поражение кожи может возникать где угодно;
  • никакой боли пациент не испытывает;
  • кровоизлияния совершенно не приподнимаются над поверхностью кожи.

Проявление геморрагического синдрома на слизистых оболочках более опасно, так как вероятность кровотечений гораздо более вероятна. Чаще всего заметны геморрагии:

  • в области миндалин и мягкого неба;
  • на глазном дне;
  • в склере;
  • в барабанной перепонке;
  • на деснах.

Последняя локализация часто совпадает с кровотечением. Кровотечения при пурпуре могут быть тяжелыми, продолжительными и даже могут угрожать жизни. Самое тяжелое из подобных осложнений – это геморрагический инсульт, который может привести к глубокой инвалидизации либо закончиться смертью пациента. Кроме этого, сильные кровотечения бывают в период месячных у женщин. Также возможны желудочно-кишечные кровотечения и другие локализации. Более безобидными являются кровотечения из носа и из десен.

Механизм развития заболевания заключается в следующем. Под воздействием какой-нибудь инфекции или лекарственных средств происходит изменение нормальных свойств тромбоцитов. Иммунная система организма принимает их за чужеродные клетки и вырабатывает антитела, которые их блокируют. Такие тромбоциты улавливаются клетками селезенки и в ней разрушаются. Развивается тромбоцитопения.

По характеру сыпи преобладают синяки и петехии. При тромбоцитопенической идиопатической пурпуре у детей синяки могут возникать даже от незначительных ударов, в большинстве случаев появляются на голенях. Петехии могут быть как единичными, так и множественными, появляются на ногах.

Также симптомами заболевания являются кровоизлияния и кровотечения. Чаще всего кровотечениям подвержены десны и слизистая оболочка носа. У девочек в пубертатном периоде тромбоцитопеническая пурпура может привести к обильным маточным кровотечениям.

Иммунная система

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей может закончиться полным выздоровлением или принять хроническую форму. Хроническая форма заболевания характеризуется повторяющимися периодами кровотечений. Основное лечение хронической формы – удаление селезенки. При острой форме заболевания назначают препараты, направленные на уничтожение антител, блокирующих тромбоциты, а также лекарства, останавливающие кровотечения. При тяжелой форме протекания болезни  и обильных кровотечениях показано переливание крови.

Основной мерой профилактики обострений при хронической форме тромбоцитопенической пурпуры у детей является устранение очагов инфекции (кариес, тонзиллит и т.д.). После перенесенной болезни ребенок должен в течение пяти лет наблюдаться у гематолога.

Виды и формы этого заболевания

Болезнь Шамберга может протекать в разных формах, каждая из которых имеет характерные симптомы.

  1. Петехиальная форма болезни Шамберга характеризуется появлением большого количества неровных пятен, состоящих из большого количества точечных кровоизлияний. Постепенно пятна приобретают сначала желтый, а затем коричневый оттенок. Физического дискомфорта больной не испытывает. Петенхиальная форма болезни Шамберга чаще встречается у мужчин, при этом, пятна локализуются исключительно на ногах.
  2. Телеангиэктатическая форма болезни Шамберга проявляется появлением пятен в форме медальонов. В центре пятен можно увидеть сосудистые звездочки, образованные расширенными капиллярами. По краям «медальонов» можно увидеть точечные кровоизлияния в виде красных пятнышек.
  3. Лихеноидная форма болезни Шамберга выделяется сочетанием петенхиальных высыпаний с образованием небольших узелков. При этой форме болезни Шамберга оттенок кожи меняется незначительно, а появиться высыпания могут в любой части тела.
  4. Экзематоидная форма болезни Шамберга наиболее мучительная для больного. При этом типе заболевания наряду с точечными кровоизлияниями (петехиями) на коже образуются экземы. Высыпания часто вызывают зуд и доставляют дискомфорт больному.

Существует две формы болезни Шамберга:

  • Хроническая пигментная пурпура – появление потехий на коже.
  • Прогрессирующая пигментная пурпура – основная форма заболевания. Ее характеризуют геморрагические пятна, без каких-либо признаков отечности.

Кроме этого, разделяют четыре типа заболеваний кожи:

  1. Потехиальный тип заболевания, чаще всего мужской. На поверхности бедер и голеней появляются пятна, состоящие из точечных кровоизлияний. Со временем пятна меняют цвет, становясь буро-желтыми или коричневыми. Никакого дискофорта при этом человек не ощущает.
  2. Телеангиоэктатичный тип болезни Шамберга. При такой форме заболевания высыпания могут быть по всему телу в виде пятен-медальонов, в середине которых находятся телеангиоэктазии, поврежденные и видоизмененные сосуды. По краям медальонов располагаются точеные кровоизлияния. Болезненные ощущения, зуд или отек отсутствуют.
  3. Лихеноидный тип. При этом типе заболевания на коже, кроме точечных кровоизлияний, появляются множественные узелки.
  4. Экзематозный тип. Сочетание потехий с проявлениями экземы.

Причины и факторы риска

Старение кожи считается частой причиной старческой пурпуры. По мере старения организма кожа становится тоньше и нежнее. Воздействие ультрафиолетовых лучей ослабляет соединительные ткани, что делает кровеносные сосуды хрупкими, красные кровяные клетки могут попадать в глубокие слои кожи, вызывая появление характерной пурпуры. Процесс старения кожи может ускоряться, если человек проводит длительное время на солнце.

У людей, которые регулярно принимают такие препараты, как средства для разжижения крови или стероиды, чаще встречается пурпура. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) также могут внести свой вклад в данное состояние.

Некоторые сосудистые заболевания влияют на коллаген в организме. Такие заболевания, как волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена могут вызвать пурпуру. Так, пурпура может быть побочным эффектом некоторых видов рака, лимфомы и лейкемии.

Тромбоцитопения может вызвать кровотечение и кровоподтеки в дерме, подобные старческой пурпуре.

Другие возможные причины включают в себя:

  1. цингу;
  2. хрупкие кровеносные сосуды;
  3. нарушение свертывания крови;
  4. изменение давления во время родов;
  5. травмы;
  6. антикоагулянтная терапия;
  7. системные заболевания;
  8. диабет;
  9. TORCH инфекции.

Старческая пурпура может быть признаком потери коллагена в коже и костях.

Нога больного пигментной пурпурой

Стареющая кожа считается наиболее распространенной причиной старческой пурпуры. По мере того как тело возрастает, кожа становится тоньше и деликатной.

Со временем воздействие ультрафиолетовых (УФ) лучей ослабляет соединительные ткани, которые удерживают кровеносные сосуды на своем месте. Эта слабость делает хрупкие кровеносные сосуды, а это означает, что даже после незначительного удара эритроциты могут проникать в более глубокие слои кожи, вызывая появление особой пурпуры.

Сенильная пурпура встречается чаще всего у пожилых людей, но нормальное старение не является единственным источником такого повреждения кожи. Процесс старения кожи может ускориться, если человек провел длительные периоды времени в УФ-свете.

Люди, которые принимают определенные наркотики, такие как разбавители крови или стероиды, на регулярной основе могут с большей вероятностью испытывать пурпуру. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) также могут вносить вклад в состояние.

Некоторые сосудистые заболевания, которые влияют на коллаген в организме, такие как волчанка, ревматоидный артрит и синдром Шегрена, также могут вызывать пурпуру. Purpuras также может быть побочным эффектом некоторых видов рака, включая лимфому и лейкоз.

Тромбоцитопения, которая является дефицитом в тромбоцитах крови, может вызвать кровотечение и кровоподтеки в дерме, похожие на старческую пурпуру.

Гемосидероз кожи ног, тела: симптомы, лечение болезни Шамберга у женщин и мужчин

Другие возможные причины включают:

  • хронический стазис
  • цинга
  • хрупкие кровеносные сосуды
  • расстройства свертывания крови
  • изменения давления во время родов
  • травмы и травмы
  • антикоагулянтная терапия
  • системная болезнь
  • диабет
  • TORCH-инфекции

Сенильная пурпура также может быть признаком потери коллагена в коже и костях. Врачи могут видеть потерю коллагена в коже как признак того, что у человека такое же снижение здоровья костей.

Причины возникновения

Что может повлиять на проявление болезни Шамберга? Причины бывают разные. Их мы рассмотрим далее.

Болезнь поражает только сосуды кожи, чаще всего проявляется на ногах, очень редко на теле. Ее проявление может быть спровоцированно:

  • Переохлаждением в холодное время года, если обувь недостаточно теплая. Регулярное воздействие холода нарушает нормальное кровообращение в сосудах, губительно действуя на капилляры, в результате чего может проявится заболевание.
  • Эндокринными нарушениями, например сахарным диабетом, которые увеличивают возможность проявления гемосидероза (поражение кожи при болезни Шамберга). Помимо этого, комбинация двух заболеваний очень усложняет диагностирование недуга.
  • Различными поражениями кожи, микозами, которые могут запустить процесс заболевания, авитаминозом.
  • Хроническими болезнями, которые поражают кровеносные сосуды.

Патология развивается вследствие того, что в какой-то момент иммунная система организма начинает воспринимать клетки сосудов как инородные. В результате стенки капилляров настолько истончаются, что циркулирующая кровь под давлением прорывает их. Образуются точечные кровоизлияния.

https://www.youtube.com/watch?v=_1Iui7MnKUE

Аутоиммунные нарушения в организме могут провоцировать следующие факторы:

  • отсутствие лечения хронических инфекционных патологий;
  • грибковые заболевания кожи;
  • частые переохлаждения;
  • стрессы;
  • наследственность.

Гемосидероз кожи ног, тела: симптомы, лечение болезни Шамберга у женщин и мужчин

Переохлаждение может спровоцировать разрыв капилляров